Así es como los priones peligrosos y mortales se propagan al cerebro

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Las proteínas infecciosas llamadas priones, que causan enfermedades cerebrales devastadoras, como la enfermedad de las "vacas locas" y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pueden, en casos raros, propagarse a través de alimentos contaminados, instrumentos médicos o sangre.

Pero si alguien está expuesto a priones, ¿cómo llegan las proteínas infecciosas al cerebro?

Un nuevo estudio encuentra que, sorprendentemente, los priones que han entrado en la sangre no parecen extenderse al cerebro usando una ruta sospechosa, es decir, al cruzar la barrera hematoencefálica, la red de vasos sanguíneos que sirve como filtro en el cerebro

Los hallazgos, publicados hoy (29 de noviembre) en la revista PLOS Pathogens, se suman a la evidencia existente de que los priones probablemente lleguen al cerebro a través de otra ruta, viajando a lo largo de los nervios, de forma similar a la forma en que los virus del herpes y el virus de la rabia pueden invadir el cerebro.

La investigación podría algún día conducir al desarrollo de tratamientos para evitar que los priones se propaguen al cerebro, incluso después de que una persona haya estado expuesta a las proteínas peligrosas por vía oral o sanguínea, dijeron los autores del estudio.

Entrando al cerebro

Las enfermedades por priones conducen a un empeoramiento progresivo de los síntomas, incluidos cambios en la memoria, la personalidad y el comportamiento; disminuciones en la función cognitiva; y dificultad con la coordinación, según los Institutos Nacionales de Salud. No existe cura para estas enfermedades, y generalmente son fatales en meses o años.

Aunque la propagación de las enfermedades por priones es extremadamente rara, ha habido algunos casos notables. En el Reino Unido, hubo casi 200 casos de una enfermedad por priones, llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, relacionada con personas que comían carne de res contaminada en los años ochenta y noventa. En el ganado, la condición a veces se conoce como enfermedad de las vacas locas.

Además, unos cientos de personas en todo el mundo desarrollaron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob cuando recibieron tratamientos contaminados de la hormona del crecimiento durante la década de 1950 a 1980.

Estudios anteriores han encontrado que los priones viajan a lo largo de los nervios para extenderse al sistema nervioso central, que incluye el cerebro y la médula espinal. Pero algunos estudios en animales han encontrado que los priones también pueden cruzar la barrera hematoencefálica, y no está claro si esta ruta contribuye o no a la infección cerebral.

En el nuevo estudio, los investigadores del Hospital Universitario de Zurich en Suiza utilizaron ratones genéticamente modificados con una barrera hematoencefálica altamente permeable, lo que significa que las sustancias podrían atravesar esta barrera con bastante facilidad.

Los investigadores encontraron que estos ratones no desarrollaron la enfermedad más rápido que los ratones con barreras hematoencefálicas normales. Después de que los investigadores infectaron la sangre de los ratones con priones, ambos grupos de ratones tardaron aproximadamente la misma cantidad de tiempo en mostrar síntomas y tuvieron tasas de mortalidad similares.

"Estos resultados sugieren que el paso de priones a través de la barrera hematoencefálica puede no ser relevante para el desarrollo de la enfermedad", y que los tratamientos efectivos deberían apuntar a detener la propagación de los priones, dijeron los investigadores.

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